{"product_id":"fibrose-cistica-9786209326967","title":"Fibrose cística","description":"\u003cp\u003e • Author(s): Karima Gourari-Bouzouina | Zahia Boucherit-Otmani\u003cbr\u003e • Publisher: Edicoes Nosso Conhecimento\u003cbr\u003e • Publisher Imprint: Edicoes Nosso Conhecimento\u003cbr\u003e • BISAC: Life Sciences - Biology\u003c\/p\u003e\u003cp\u003eA fibrose qu�stica (FQ) � uma doen�a gen�tica letal que afeta principalmente os caucasianos, causada por muta��es no gene CFTR, que codifica um canal de i�es cloreto. A muta��o mais comum, ∆F508, altera o enovelamento da prote�na CFTR e impede a sua express�o na superf�cie das c�lulas epiteliais, interrompendo o transporte de i�es e �gua e levando � produ��o de muco espesso, uma caracter�stica marcante da doen�a pulmonar da FQ. Os tratamentos avan�aram, com os antibi�ticos a controlar as infe��es cr�nicas e os moduladores do CFTR (ivacaftor, tezacaftor, elexacaftor) a melhorar a fun��o da prote�na. No entanto, muitos doentes com muta��es raras ou resist�ncia a medicamentos permanecem sem tratamento. As terapias emergentes concentram-se agora na terapia gen�tica para corrigir ou substituir o gene CFTR defeituoso e na terapia celular para regenerar o epit�lio funcional a partir de c�lulas estaminais corrigidas. A combina��o destas estrat�gias oferece um caminho promissor para a corre��o personalizada e a longo prazo da causa molecular da FQ.\u003c\/p\u003e","brand":"Atlantic Books","offers":[{"title":"Paperback","offer_id":46436378574999,"sku":"9786209326967","price":5875.0,"currency_code":"INR","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/0666\/3471\/1191\/files\/9786209326967.webp?v=1769131624","url":"https:\/\/atlanticbooks.com\/products\/fibrose-cistica-9786209326967","provider":"Atlantic Books","version":"1.0","type":"link"}